Seit Einführung des ersten CFTR-Modulators vor mehr als 10 Jahren können mittlerweile die meisten Menschen mit zystischer Fibrose (CF, Mukoviszidose) in Deutschland mit einer mutationsspezifischen Therapie behandelt werden. Inzwischen sind vier Medikamente dafür zugelassen, darunter Ivacaftor bereits ab vier Monaten [1-4]. Maßgeblich für die verbesserte Prognose ist eine frühe Diagnose und Intervention. Mittels Lung Clearance Index lassen sich Lungenveränderungen schon im Vorschulalter erfassen [5], wie bei der Jahrestagung der European Cystic Fibrosis Society (ECSF) in Wien erinnert wurde.

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